La genèse de l’IPSCSG
L’International PSC Study Group a été fondé à Oslo en 2010. 
Son objectif est de coordonner des projets de recherche entre les différents pays. Des groupes de recherche fondamentale et clinique sont représentés, permettant la recherche translationnelle, afin de disposer rapidement des innovations validées (rapport bénéfice/risque). Des réunions ont lieu deux fois par an pendant l’ « International Liver Congress ». Elles sont organisées par l’ « European Association for the Study of the Liver » (EASL) et par « the American Association for the Study of Liver Diseases» (AASLD). En 2012, le groupe s’est rencontré durant le ILC à Barcelone au mois d’avril et à Boston durant l’ AASLD en Novembre. En 2013, le groupe inclut 45 chercheurs de 19 pays et plus de 50 institutions différentes.
Les avancées du groupe en 2012
- Contribution au « immunochip project »
En 2009, l’Institut Sanger (Royaume-Uni) a lancé ce projet afin d’étudier les similitudes et les différences génétiques dans un grand nombre de maladies auto-immunes. Plus de 210 000 échantillons d’ADN de patients atteints de maladies auto-immunes diverses ont été récoltés. L’objectif de l’institut est donc d’établir la preuve de gènes à risque favorisant le développement de la cholangite sclérosante primitive (CSP).Le groupe IPSCSG a contribué à ce projet en complétant l’ADN de plus de 4 000 patients atteints de la CSP.
- Collecte de données cliniques de 7 500 patients CSP
Etablir une base de données relatant les observations cliniques.
- Etude multicentrique sur l’utilité du Fibroscan
Le fibroscan représente un moyen non invasif d’exploration du foie qui apporte au clinicien des informations lui permettant d’établir son diagnostic et de définir une stratégie thérapeutique.L’étude multicentrique (études scientifiques réalisées avec des volontaires de centres médicaux différents) vise à évaluer l’utilité du Fibroscan pour déterminer la progression de la cholangite sclérosante primitive.
- Contributions multiples à l’étude « Pruritus GWAS » (dirigé par Georges Mells)
Le prurit chronique (démangeaisons) est un symptôme invalidant qui se produit fréquemment dans les maladies cholestatiques du foie et peut entrainer une réduction significative de la qualité de vie.
La pathogénie du prurit cholestatique est mal comprise, bien que les données récentes suggèrent qu’il est lié à l’activité de l’autotaxine (toxine produite dans l’organisme, capable d’entraver son fonctionnement et son développement).
Le prurit ne se produisant pas chez tous les patients atteints de cholestase, il n’est donc pas lié au stade de la maladie. La prédisposition génétique est un facteur important : c’est pourquoi, l’étude « Genome Wide Association Study » (GWAS) a pour objectif de recueillir les échantillons pour identifier les gènes communs associés à un prurit cholestatique.
En 2012, les Etats-Unis et le Royaume-Uni ont contribué à cette étude par la méta-analyse, démarche statistique combinant les résultats d’une série d’études indépendantes sur un problème donné.
- Participation à des essais cliniques
– Dilstent2
Population de l’étude :
Sujets de cholangite non avancée, ayant des sténoses dominantes avec une progression de plaintes cholestatiques.
Objectifs de l’essai :
1- Comparer l’efficacité d’une dilatation par ballonnet/ pose d’un stent à court terme, en matière de taux de récidive sur 2 ans.
2- Comparer l’efficacité sur 3 mois de la dilatation par ballonnet/pose d’un stent à court terme, en matière d’amélioration des symptômes cholestatiques, du bilan hépatique et de la qualité de vie.
Résultats : en cours
– Nor-ursodeoxycholic
Population de l’étude :
Souris avec traitements thérapeutiques : ursodesoxycholique/ nor-ursodeoxycholic.
Objectifs de l’essai :
1- Tester les effets thérapeutiques pour chacun des groupes.
2- Comparer les effets hépatiques, les marqueurs de l’inflammation et de la fibrose ainsi que le transport de l’acide biliaire.
Résultats : L’acide nor-ursodeoxycholic a nettement amélioré l’histologie du foie et les tests hépatiques, contrairement à l’acide ursodexoxycholique qui présente une efficacité moindre. Il améliore la CSP, avec l’augmentation du caractère hydrophile des acides biliaires, la stimulation du flux de la bile et la désintoxication ainsi que l’élimination des acides biliaires.